Hidranencefalia en lactante de 5 meses. Presentación de caso

Resumen

Fundamento: La hidranencefalia es una enfermedad rara y se asocia a múltiples factores causales; su pronóstico es en extremo desalentador.

Objetivo: Describir las características clínico-imagenológicas de un paciente con diagnóstico de hidranencefalia.

Presentación de caso: Lactante masculino de 5 meses de edad, fue traído al hospital por su madre, quien refirió crecimiento progresivo del cráneo. Comenzó con manifestaciones clínicas a los 40 días de nacido, con movimientos involuntarios anormales y crecimiento cefálico. En el examen de transiluminación, se observó escaso o nulo manto cortical con iluminación de todo el contenido líquido intracraneal. En la tomografía computarizada, se evidenció hemisferios cerebrales ausentes, con islotes de parénquima cerebral con meninges y estructuras de línea media en relación a hidranencefalia. Se propuso a la familia la posibilidad de colocación de sistema derivativo permanente. Los padres rechazaron la propuesta quirúrgica. A los 2 meses el paciente falleció.

Conclusiones: La hidranencefalia es una enfermedad infrecuente. La colocación de un shunt en pacientes con signos de hipertensión intracraneal persigue objetivos paliativos sin mejoría en el neurodesarrollo. La cauterización de los plexos coroides puede ser una opción en pacientes seleccionados.