2012-14-1-7

Presentación de caso

Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba

Leiomiosarcoma cráneo orbitario. Presentación de un caso.

Dr.C. Gretel Mosquera Betancourt1, Dr.C. Ariel Varela Hernández2, Dr. Carlos Antonio Vilaplana Santaló3, Dr. Carlos Alberto Fernández Marrero4, Dr. Iván Junior Paúcar Calderón5, Dr. Jasmany Corymaita Gutiérrez5

Especialista de 1er grado en Neurocirugía. Doctor en Ciencias Médicas. Máster en Longevidad Satisfactoria. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech Camagüey, Cuba 1
Especialista de 1er grado en Neurocirugía. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech Camagüey, Cuba 2
Especialista de 2do grado en Anestesiología y Reanimación. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Asistente. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech Camagüey, Cuba 3
Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Anestesiología y Reanimación.  Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech Camagüey, Cuba 4
Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Neurocirugía. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech Camagüey, Cuba 5

RESUMEN

Fundamento: Los leiomiosarcomas de partes blandas son tumores malignos de origen mesenquimal que infrecuentemente se localizan en la cabeza y cuello. Tienen mayor incidencia en mujeres entre la quinta y sexta década de la vida. No tienen manifestaciones clínicas ni imagenológicas específicas, por lo que el diagnóstico definitivo es a través del estudio histológico apoyado en las técnicas de inmunohistoquímica. Son frecuentes las recurrencias locales y tienen tendencia a metastatizar por vía hematógena. Presentación de caso: Paciente de 49 años que acude al Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” de Camagüey, por aumento de volumen de la región frontotemporal derecha y propotosis ocular de curso rápido y progresivo. Los estudios de tomografía axial computarizada  y resonancia magnética de cráneo y órbita demostraron una lesión heterogénea, bien definida que infiltraba partes blandas y óseas epicraneales e invadía la órbita. Se sometió a tratamiento quirúrgico con excéresis en bloque de la lesión cuyo estudio histológico concluyó un leiomiosarcoma de grado intermedio de malignidad. Se inició radioterapia durante la cual se constató recidiva de la lesión que motivó nueva intervención quirúrgica. Conclusiones: Evolución posoperatoria favorable pero se encontraron metástasis ganglionares y en pulmón.

Palabras clave: Leiomiosarcoma, sarcoma, proptosis

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas son tumores malignos que se originan en líneas de células mesenquimales y constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con características clínicas, radiológicas e histológicas diferentes. Los sarcomas de partes blandas son raros, representan el 0,7% de los tumores malignos. En los Estados Unidos se registran cinco mil casos cada año, para una incidencia de dos por cien mil habitantes anualmente. El 60% de los sarcomas se encuentran en las extremidades con predominio de los miembros inferiores, el 30% se localizan en el tórax y menos del 10% se originan en la cabeza y cuello. Se identifica hasta el momento más de treinta tipos diferentes de sarcomas. En relación con el tipo histológico se describen tres variedades fundamentales: los liposarcomas, los leiomiosarcomas y los schwuanomas malignos1,2.

La incidencia de los leiomiosarcomas varía desde menos del 2 al 3% hasta el 5 al 10% de los sarcomas; aunque algunos consideran que no tienen predilección por el sexo, otros describen que son más frecuentes en el sexo femenino en proporción 2:1. Predominan en la adultez, entre la quinta y sexta década de la vida; dentro de los factores de riesgo que se relacionan con esta neoplasia se encuentran: estados de inmunosupresión, aplicación previa de radioterapia y uso de carcinogénicos químicos como: cloruro de vinilio, arsénico y tamoxifeno. Dentro de las características generales de los leiomiosarcomas se encuentran su agresividad, el tratamiento difícil con alta frecuencia de recurrencias y la capacidad de metástasis regionales y a distancia. Generalmente se presentan como una masa creciente e indolora. Los estudios imagenológicos como la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) orientan al diagnóstico que se confirma con el estudio histológico apoyado en técnicas de inmunohistoquímica2–5.

La novedad de este caso radica en lo poco frecuente que resulta encontrar un leiomiosarcoma de partes blandas de localización cráneo orbitario y además por la presencia de metástasis en pulmón y ganglionar desde el inicio de la enfermedad, por la recurrencia local rápida y extensa a pesar del resultado histológico del tratamiento quirúrgico y del inicio de la radioterapia.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente de 49 años, blanca, femenina, diestra, con antecedentes de salud hasta agosto de 2011 en que se somete a la extracción del molar superior en su área de salud en el municipio de Nuevitas. Veinte días después, acude al cuerpo de guardia del Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” por comenzar con dolor en la región maxilar derecha irradiado a la órbita y aparece aumento progresivo de volumen en el cráneo a nivel frontotemporal derecho; se constata además proptosis del ojo derecho motivo por el cual el oftalmólogo decide su ingreso por la sospecha de una celulitis orbitaria.

En el examen físico oftalmológico se describió la proptosis axial y quémosis del ojo derecho acompañado de edema palpebral. El resto de las estructuras, la tensión ocular y la agudeza visual no mostraron alteraciones. Se inició tratamiento con antimicrobianos y esteroides parenterales (ceftriaxone 1gramo endovenoso cada 12 horas y betametasona 4 miligramos cada 8 horas) y se realizaron los siguientes exámenes imagenológicos:

  • Rx de órbita derecha: lesión osteolítica en cuadrante superior externo del techo de la órbita derecha.
  • Ultrasonido (USG) ocular: imagen tumoral, totalmente ecolúcida que ocupaba casi toda la órbita y que respetaba solamente una pequeña zona nasal.
  • USG de partes blandas: proceso tumoral en región temporal derecha con extensión a la órbita. Imagen de baja ecogenicidad, no homogénea de 52 x 20 mm, de contornos regulares que se extendía al interior entre el hueso lagrimal y el frontal en 22 mm.
  • Tomografía axial computarizada (TAC) simple de cráneo y órbita (No. 2084/11): imagen hiperdensa, redondeada, bien definida, de 59 x 51mm que involucraba anularmente la pared posterolateral de la órbita derecha, el ala menor del esfenoides y las partes blandas; provocaba la destrucción ósea y desplazamiento del globo ocular e internamente del nervio óptico. (Figura 1)

Fig. 1: Tomografía axial computarizada de cráneo simple donde se observa el proceso neoformativo, bien delimitado que infiltra las partes blandas de la región temporal derecha, causa osteolisis e involucra la pared lateral de la órbita a la cual invade. Archivo de imágenes del servicio de Imagenología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech

Los hallazgos tomográficos motivaron la interconsulta con neurocirugía. Al examen físico llamóla atención la proptosis axial derecha con ligera desviación hacia abajo, no reductible, no dolorosa, sin limitaciones de la motilidad ocular, sin trastornos visuales, sin soplos, ni pulsaciones; acompañada de ligera inyección conjuntival.

Se encontró además una lesión tumoral que involucró la pared lateral de la órbita derecha y la región frontotemporal, redondeada, de aproximadamente 5 cm, con contornos definidos, de superficie lisa, de consistencia firme, no movible, adherida al hueso, no dolorosa, sin signos inflamatorios.

No se encontraron alteraciones en el examen del tiroides, mamas y en el examen neurológico. Los estudios hemoquímicos: hemoglobina, leucograma, eritrosedimentación, glucemia, creatinina, y el coagulograma fueron normales. Se realizaron nuevos exámenes imagenológicos:

USG abdominal:hígado, vesícula, páncreas, bazo y riñones normales. En proyección del músculo psoas derecho existe imagen hipoecoica irregular de 60 x 50 mm. A nivel de hipogastrio se observa gran imagen de ecogenicidad irregular de 95 x 75 mm que produce compresión sobre la pared lateral derecha de la vejiga con crecimiento hacia la fosa ilíaca derecha muy próximo a esta existe otra pequeña imagen con aspecto de adenopatías metastásicas.

USG de tiroides: ambos lóbulos de tamaño normal y aspecto homogéneo.

Resonancia magnética (RMN) de cráneo y órbita (No. 2578/11 -31/10/11): imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, heterogénea, de 51 x 45 mm que ocupa la órbita derecha en su porción supero–lateral, retrobulbar que invade parte de la fosa temporal y los tejidos blandos adyacentes, desplaza el nervio óptico y produce osteolisis fronto cigomática. (Figura 2)

Fig. 2: Resonancia magnética nuclear en corte coronal donde se aprecia la afectación de las partes bandas de la región temporal y la extensión de la lesión al interior de la órbita. Archivo de imágenes del servicio de Imagenología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech.

Se realizó biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) de la lesión tumoral (No. 1304/11) con estudio citológico que resultó positivo de células neoplásicas. Este hallazgo orientó hacia una neoplasia maligna de alto grado, de origen mesenquimal, con áreas de patrón bifásico.

Se somete a tratamiento neuroquirúrgico el 4/11/2011. Se practicó bajo anestesia general endotraqueal una craneotomía frontotemporal lateral derecha. Se encontró un tumor que infiltraba el hueso temporal e incluía la pared lateral de la órbita derecha, sólida, lobulada, de aspecto carnoso, moderadamente vascularizado que respetaba la duramadre. Se realizó la excéresis en bloque de la lesión y se reconstruyó el área de craniectomía con cemento quirúrgico para mantener la estética de la región fronto orbitaria.

La paciente tuvo una evolución posoperatoria favorable con remisión de la proptosis. El estudio anatomopatológico realizado en el departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” y la comprobación con las técnicas de inmunohistoquímica realizadas en el Hospital Hermanos Ameijeiras de la Ciudad de La Habana, permitieron concluir un leiomiosarcoma de grado intermedio de malignidad por lo que se remitió a consulta de Oncología del Hospital Oncológico Provincial para iniciar radioterapia. (Figura 3)

Fig. 3: Aspecto microscópico de la lesión. Elevado número de mitosis con núcleos grandes y nucléolos prominentes. Archivo de láminas del servicio de anatomía patológica del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech

En el curso del tratamiento oncológico se constató reaparición de la proptosis por lo que se ingresa por Neurocirugía el 24/12/2011. Se encontró además en el examen físico un grupo de adenopatías en región cervical antero lateral.

Se indicaron Rx de tórax PA y USG abdominal que no mostraron nuevas lesiones. Se realizó RMN de cráneo que mostró la recidiva extensa de la lesión. (Figura 4)

Fig. 4: RMN de cráneo postoperatoria en proyecciones sagital y coronal que muestran la recidiva extensa de la lesión que infiltra las partes blandas y ocupa la órbita. Archivo de imágenes del servicio de imagenología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech.

   

Se decidió realizar nuevo tratamiento quirúrgico para excéresis de la lesión, evitar la pérdida visual, mejorar el aspecto externo, rescatar la radioterapia y prolongar la vida de la paciente con calidad de vida. Se practicó la misma técnica quirúrgica, al elevar el flap músculo cutáneo y la plastia craneal se pudo apreciar la lesión multilobulada, rodeada de una cápsula, se realizó la disección que permitió su excéresis macroscópica total, se evidenció la integridad de la duramadre. Se decidió recolocar la plastia y resecar el músculo temporal. (Figura 5)

Fig. 5: Aspecto macroscópico de la recidiva del leiomiosarcoma. Pieza anatómica tomada al término de la segunda intervención quirúrgica. Fuente: servicio de anatomía patológica del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech

La paciente se recuperó satisfactoriamente, desapareció la propotosis y se conservó la visión. Fue remitida nuevamente para tratamiento oncológico adyuvante con quimio y radioterapia.

DISCUSIÓN

La literatura describe que los leiomiosarcomas (LMS) por su origen pueden aparecer en cualquier sitio del organismo donde exista musculatura lisa y a cualquier edad, aunque se refiere un pico de incidencia entre la quinta y sexta década. De acuerdo con el sexo la mayor frecuencia en el sexo femenino se ha relacionado con la proliferación del músculo liso que puede ocurrir en respuesta a los estrógenos1,2,5.

Los LMS se originan de las células musculares lisas de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos o directamente de las vísceras. A los efectos del pronóstico y del tratamiento se identifican cinco tipos: LMS somático, LMS cutáneo, LMS de origen vascular, LMS óseo primario y los LMS en el marco de enfermedades autoinmunes. Se considera que estos sarcomas surgen de forma independiente y no están asociados a tumores benignos2.

Este tipo de sarcomas no obedecen a alteraciones genéticas puntuales, sin embargo se refiere su asociación con cariotipos complejos y algunos de ellos se acompañan de alteraciones en la expresión de genes supresores de tumor RB1 y TP53. Hasta la fecha no se ha identificado una predisposición familiar o genética3.

 

De acuerdo con su localización se han descrito tres grupos o subtipos de LMS con características clínicas y pronósticas diferentes: los profundos originados en el retroperitoneo y en la cavidad abdominal, los cutáneos y los subcutáneos. De manera general los más frecuentes son los retroperitoneales que representan el 50% de los LMS1.

Los leiomiosarcomas se encuentran con más frecuencia en el tracto gastrointestinal (estómago, intestino y mesenterio), en el sistema genitourinario a nivel de útero y ovarios y en relación con los grandes vasos. Otra clasificación eminentemente práctica los divide en LMS uterinos y no uterinos o de los tejidos blandos3, 6.

Un elemento de interés en el caso que se presenta es su localización en la región cráneo orbitaria, lo que no se reporta con frecuencia en la literatura. Se considera que los tumores derivados del músculo liso son raros a nivel de la cabeza y el cuello, debido a la proporción de musculatura lisa, por eso su incidencia en esta región es de menos del 10%. En esta localización pueden aparecer como tumores primarios o metastásicos. Se les ha visto relacionado con uso de la radioterapia en el curso de otras neoplasias. Dentro del territorio cabeza cuello afectan sobre todo la mucosa oral, nasal, faringe y laringe. Fuera de la vía aéreo digestiva se pueden encontrar en el espacio para faríngeo, entre las fascias musculares, en el tejido subcutáneo, dentro de las glándulas salivares incluso en el tiroides7.

En su evolución natural pueden mostrar diferenciación hacia elementos del músculo liso que es lo más común, hacia elementos neurales o presentar una diferenciación dual hacia músculo liso y elementos neurales o ninguna diferenciación, que son los denominados tumores estromales puros. La lesión se forma en cualquiera de las estructuras de las partes blandas y crece de manera centrífuga se disemina y presiona los tejidos vecinos. A medida que el tumor crece, los tejidos comprimidos por el tumor forman una delgada membrana de varias hileras de células que se conoce como pseudocápsula cuyo grosor varía de acuerdo al sitio anatómico en donde se encuentre la lesión. Las prolongaciones microscópicas digitiformes del tumor atraviesan de dentro hacia fuera la pseudocápsula, las cuales después se desprenden formando satélites tumorales microscópicos, que son los culpables de las recidivas locales cuando se hacen resecciones extracapsulares de los LMS.

A medida que el tumor crece los tejidos adyacentes experimentan una serie de cambios que dependen en gran medida de la naturaleza del tumor y se le ha denominado como zona reactiva. Estas modificaciones se han agrupado en tres tipos, la proliferación de células mesenquimatosas que en las partes blandas se caracteriza por una proliferación de tejido fibroso que rodea la pseudo cápsula y en el hueso ocurre una reacción osteoblástica; por otra parte se describe la proliferación vascular mediada por los capilares regionales y por la liberación de factores angiogénicos a partir de tumor y por último la reacción inflamatoria que depende en gran medida de la agresividad  de la neoplasia1.

No se describen síntomas específicos de los LMS, las manifestaciones clínicas dependen de la localización de la extensión y del grado de malignidad. Dentro de los estudios imagenológicos la TAC es el examen más usado y permite precisar las características generales de la lesión, sin embargo la RMN es de mayor utilidad para establecer los límites anatómicos y las posibilidades de resección. La tomografía con emisión de positrones puede identificar áreas de mayor metabolismo (células neoplásicas) pero no se emplea de forma rutinaria3.

La confirmación del diagnóstico requiere del estudio anatomopatológico con empleo de las técnicas de inmunohistoquímica. Desde el punto de vista histológico, los LMS se caracterizan por células elongadas y en forma de huso con abundante citoplasma. Predominan las células gigantes multinucleadas, se observan con frecuencia cambios epitelioides. En la inmunohistoquímica, los antígenos que más se identifican son la desmina y la actina. En modelos de variables múltiples se demostró que la actividad mitótica, la localización y el tamaño del tumor son los mejores parámetros predictivos con valor pronóstico. Así mismo el estadio de la neoplasia según la celularidad, la diferenciación, el pleomorfismo, la presencia de necrosis y el número de mitosis representa un importante elemento de valoración para la evolución3.

La realización previa de una BAAF permite la obtención del diagnóstico de forma rápida y puede orientar la localización del tumor primario. Se ha descrito que entre el 80 al 97% existe coincidencia con el diagnóstico histológico final por lo que se considera un examen de gran utilidad8.

En este caso la conclusión del estudio anatomapatológico y de las técnicas de inmuhohistoquímicas fue la de un leiomiosarcoma de grado intermedio de malignidad. No fue posible establecer en este caso el origen de las células musculares lisas. La semiología transoperatoria durante las dos intervenciones realizadas y los hallazgos imagenológicos sugirieron su origen a nivel del músculo temporal o de sus vasos nutricios. Llama la atención que a pesar de describirse un grado de malignidad intermedio, la lesión recidivó en un período de quince días posterior a la cirugía y en el curso de la radioterapia.

Se considera que la recurrencia local de la lesión ocurre por la persistencia macro o microscópica del tumor no afectado por el tratamiento quirúrgico realizado. Se reporta su ocurrencia en la mayoría de las series entre el 25 y el 30%. El 90% de las recurrencias aparecen dentro de los primeros 24 meses posteriores al tratamiento y rara vez ocurren tardíamente. Dentro de los factores que se han relacionado con las recidivas locales se describen tumores mayores de cinco centímetros, localización proximal y el grado de malignidad histológica. En relación con el riesgo de recurrencia local, los resultados de los trabajos sugieren que el grado tumoral es el parámetro predictivo pronóstico de mayor importancia, en cambio las recurrencias tardías parecen anticiparse mejor a partir del tamaño del tumor1, 3.

Otro hallazgo de interés en este caso es la presencia de metástasis ganglionares a nivel cervical, en meso e hipogastrio y en el hilio pulmonar que se diagnosticaron simultáneamente con la lesión cráneo orbitaria, lo cual sugiere el comportamiento agresivo de este LMS y su grado de malignidad. Leone 1 considera que las metástasis a los linfáticos regionales no son frecuentes y se describen en el 5 al 15%, algunos consideran que las metástasis ganglionares son excepcionales, sin embargo las metástasis pulmonares ocurren en el 90% de los casos. Por lo general la diseminación metastásica ocurre por vía hematógena. Dentro de los factores de riesgo para la aparición de las metástasis se encuentran el grado de malignidad y el tamaño de la lesión y su presencia se relaciona con mal pronóstico2.

El pronóstico de los LMS depende de diversos factores como la localización anatómica pues los de ubicación periférica son más agresivos que los originados en tejidos profundos. Se considera que el grado y el estadio son los parámetros predictivos pronósticos más importantes. Se estima que después que se detectan metástasis, el tiempo promedio de supervivencia es de 8 a 12 meses. No obstante, el 20% al 25% de los pacientes vive dos años después del diagnóstico3.

En el diagnóstico diferencial de este caso de acuerdo con los antecedentes previos se tuvo en cuenta, tal y como se describe en la mayoría de las referencias consultadas: el pseudo tumor orbitario (absceso), la fibromatosis orbitaria solitaria, el rabdomiosarcoma y las metástasis8-10.

Dentro de las estrategias terapéuticas recomendadas para este tipo de neoplasias se encuentran la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. La primera opción de tratamiento es la cirugía con resección amplia que debe incluir en la pieza operatoria todas las áreas donde potencialmente pudiera existir tumor microscópico tales como: cicatriz de biopsia, pseudocápsula y zona reactiva, trayectos neurovasculares y grupos musculares dentro del compartimento anatómico donde se encuentra el tumor. Lo antes expuesto conforma el concepto moderno de cirugía con control tridimensional de la pieza operatoria1.

Los mejores resultados con la radioterapia se obtienen cuando se emplea adyuvante al tratamiento quirúrgico. Se recomienda su uso en todos los casos donde exista riesgo elevado de recaída local tales como: tumores mayores de 5 cm de diámetro, alto grado de malignidad histológica, manipulación previa inadecuada, infiltración neuro vascular y localización proximal1.

Por su parte los resultados con la quimioterapia son controversiales. Tiende a utilizarse de forma paliativa y puede mejorar la supervivencia en pacientes con enfermedad metastásica o tumores inoperables, pero no está indicada como primera maniobra terapéutica1,3, 6.

CONCLUSIONES

Los leiomiosarcomas de partes blandas localizados en la región cabeza cuello son raros. El caso presentado tiene características interesantes: su localización cráneo orbitaria con posible origen a nivel del músculo temporal o de sus vasos nutricios, la presencia de metástasis en pulmón y ganglionares desde el comienzo de la enfermedad, la recurrencia local extensa después de la excéresis macroscópica total y en el curso de la radioterapia, que sugieren un comportamiento muy agresivo a pesar de la conclusión del estudio histoquímico. A pesar de la evolución posoperatoria favorable y la resolución del cuadro clínico que motivó su ingreso, el pronóstico de la paciente no es bueno por la presencia de metástasis sistémicas. 

BIBLIOGRAFÍA

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    http://sarcomahelp.org/learning_center/leiomyosarcoma_spanish.html.  Consultado: 12/enero/2012.
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Cranial-orbital leiomyosarcoma. Case report.

Background: Soft tissue leiomyosarcomas are malignant tumors of mesenchymal origin that are rarely found in the head and neck. They are more prevalent in women between the fifth and sixth decades of life. They have no specific clinical or imaging manifestations, so the definitive diagnosis is by histological examination supported by immunohistochemical techniques. Local recurrences are common and tend to metastasize hematogenously. Case presentation: Female patient of 49 years who attends the Manuel Ascunce Domenech University Hospital in Camaguey, due to an increased volume of right frontotemporal region and ocular propotosis of a rapid and progressive course. Studies of computed tomography and magnetic resonance imaging of skull and orbit showed a well defined heterogeneous lesion, which infiltrated epicranial soft and bone tissue and invaded the orbit. Surgery was made with exeresis of the lesion en bloc and the histological study showed a leiomyosarcoma of intermediate-degree malignancy. Radiotherapy was started during which recurrence of the injury was found and this led to reoperation. Conclusions: Postoperative evolution was favorable but metastases were found in lung and lymph nodes.




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