Síndrome de Gorlin Goltz. A propósito de un caso

Authors

  • Vladimir Sánchez Linares Policlínico Centro. Sancti Spíritus
  • Daniel Rodríguez Montagne Policlínico Centro. Sancti Spíritus
  • Juan Pableo Cifuentes Suárez Policlínico Centro. Sancti Spíritus
  • Maylin Román Simón Policlínico Centro. Sancti Spíritus
  • Claritza Pérez García Policlínico Centro. Sancti Spíritus
  • Iraldo Bello Rivero Centro de Ingeniería Genética y Biotecnología. La Habana

Abstract

Fundamento: El síndrome de Gorlin-Goltz un trastorno hereditario autosómico dominante poco frecuente que se caracteriza por tres anomalías distintivas: predisposición al desarrollo de múltiples neoplasias como el meduloblastoma o el carcinoma basocelular, las depresiones palmoplantares y los quistes odontogénicos de la mandíbula.

Objetivo: Describir el caso de una paciente con síndrome de Gorlin-Goltz que representa una situación clínica poco común por su incidencia.

Presentación de caso: Paciente femenina de 47 años con síndrome de Gorlin-Goltz que la operaron en varias ocasiones y recibió tratamiento con HeberFERON obteniéndose respuestas completas y parciales al reducir o eliminar el tumor.

Conclusiones: El síndrome de Gorlin-Goltz es una enfermedad infrecuente en la práctica médica y no se ha encontrado evidencia suficiente que determine el tratamiento de elección para el manejo del carcinoma basocelular en esta enfermedad, por lo que el HeberFERON puede ser una opción terapéutica en el manejo de estos casos.

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References

1. Cruz Leiva AL, González Manso BJ, Sotolongo Terry O. Síndrome de Gorlin. Presentación de caso. Medisur [Internet]. 2007 [citado: 2018 Jul 23];5(3). Disponible en: http://www.medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/download/303/4050

2. Bresler SC, Padwa BL, Granter SR. Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (Gorlin Syndrome). Head Neck Pathol [Internet]. 2016 Jun [cited 2018 Jul 22];10(2):119-24. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4838974/

3. Gilabert Rodríguez R, Infante Cossío P, Redondo Parejo P, Torres Carranza E, García-Perla García A, Sicilia Castro D. Síndrome de Gorlin-Goltz: manejo del carcinoma basocelular facial. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [Internet]. 2013 Mar [citado 2018 Jul 30] ;35(1):23-30. Disponible en: http://scielo.isciii.es/pdf/maxi/v35n1/original4.pdf

4. Pereira Dávalos C, Urbizo Vélez J, Mori Estévez AD. Síndrome de Gorlin: A propósito de un caso. Rev haban cienc méd [Internet]. 2008 Mar [citado 2018 Jul 30];7(1). Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/rhcm/v7n1/rhcm11108.pdf

5. Palacios Álvarez I, González Sarmiento R, Fernández López E. Síndrome de Gorlin. Acta Dermosifiliográfica [Interent]. 2018 [cited 2018 Jul 30];109(3):207-17. Disponible: http://www.actasdermo.org/es-sindrome-gorlin-articulo-S0001731017305379

6. Fujii K, Miyashita T. Gorlin syndrome (nevoid basal cell carcinoma syndrome): update and literature review. Pediatr Int [Internet]. 2014 Oct [cited 2018 Jul 30];56(5):667-74. Available from: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/ped.12461

7. Sanghera R, Singh Grewal P. Gorlin Syndrome Presentation and the Importance of Differential Diagnosis of Skin Cancer: A Case Report. J Pharm Pharm Sci [Internet]. 2018;21(1s):222-4. Available from: https://journals.library.ualberta.ca/jpps/index.php/JPPS/article/view/30150/21459

8. Anasagasti-Angulo L, García-Vega Y, Barcelona-Pérez S, López-Saura P, Bello-Rivero. Treatment of advanced, recurrent, resistant to previous treatments basal and squamous cell skin carcinomas with a synergistic formulation of interferons. Open, prospective study. BMC Cancer [Internet]. 2009 [cited 2018 Jul 30];9:262. Available from: https://www.researchgate.net/publication/325077065_Tratamiento_del_carcinoma_basocelular_periocular_con_una_combinacion_sinergica_de_interferones_alpha-2b_y_gamma

https://bmccancer.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2407-9-262

9. Negrín Cáceres Y, Cabrera Romero AC, Cárdenas Monzón L, Ferrer Pérez A, Batista-Hernández NE. Tratamiento del carcinoma basocelular periocular con una combinación sinérgica de interferones alpha-2b y gamma. Rev Mex Oftalmol Ìnternet]. 2018 [cited 2018 Jul 30];92(3):136-143. Available from: https://www.researchgate.net/publication/325077065

10. Anasagasti-Angulo L, García-Vega Y, Collazo S, Jimenez-Barbán Y, Ballester-Caballero Y, Sánchez-Linares V, et al. HeberFERON, formulation based on IFNs alpha2b and gamma for the treatment of non-melanoma skin cancer. AMJ [Internet]. 2017[cited 2018 Jul 2018 30];10(6):509-515. Available from: http://vufind.uniovi.es/Record/oai:doaj.orgarticle:f5210ae288544fdc8b24bb8fb6678194/Details

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Published

2018-12-21

How to Cite

1.
Sánchez Linares V, Rodríguez Montagne D, Cifuentes Suárez JP, Román Simón M, Pérez García C, Bello Rivero I. Síndrome de Gorlin Goltz. A propósito de un caso. Gac méd espirit [Internet]. 2018 Dec. 21 [cited 2025 Aug. 15];20(3). Available from: https://revgmespirituana.sld.cu/index.php/gme/article/view/1858

Issue

Vol. 20, No 3 (2018): sep.-dic.

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