Atrofia multisistémica. Presentación de un caso

Resumen

Fundamento: La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo esporádico, que puede comenzar alrededor de los 60 años y ocasiona invalidez progresiva hasta la dependencia total de un cuidador. Presentación de caso: Se presenta el caso de un hombre de 57 años de edad que comenzó con cuadros de inestabilidad para la marcha y torpeza para realizar las actividades cotidianas y se interpretó como una enfermedad de Parkinson con pobre respuesta a la levodopa con bencerazida. Durante su estudio agravó los síntomas neurológicos y al realizar una tomografía axial computarizada de cráneo se evidenció atrofia cerebelosa y frontal que apoyó el diagnóstico de una atrofia multisistémica tipo C. Recibió tratamiento con levodopa con bencerazida, amantadina, y hubo alivio sintomático de la hipotensión ortostática. Conclusiones: El diagnóstico precoz de la enfermedad se dificultó por su comienzo similar a otras enfermedades neurodegenerativas, y su evolución ocasionó pérdida progresiva del validismo del paciente, sin que el tratamiento modificara el curso de la misma.

DeCS: ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS; ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS;         TRASTORNOS PARKINSONIANOS; DEGENERACIÓN ESTRIATONIGRAL

Palabras clave: enfermedades neurodegenetativas, atrofia multisistémica, atrofia cerebelosa, ataxias cerebelosas, parkinsonismo, enfermedad de parkinson, hipotensión ortostática.

ABSTRACT
Background: The multiple system atrophy is a sporadic neurodegenerative disorder that may begin around age 60 and causes progressive disability to total dependence on a caregiver. Case report: A case presentation of a 57 year-old man who started with signs of unsteady gait and clumsiness in performing daily activities and which was interpreted as Parkinson's disease with poor response to levodopa with benserazide. During his study the patient showed worsening neurological symptoms and a computerized tomography of the skull was performed corroborating head and front cerebellar atrophy which supported the diagnosis of multiple system atrophy type C. He received treatment with levodopa together benserazide, and amantadine and a symptomatic relief of orthostatic hypotension was observed. Conclusions: Early diagnosis of the disease was hindered by its similar onset to other neurodegenerative diseases and its evolution caused progressive loss of the patient´s walking ability and the treatment did not modify the course of the disease.

MeSH:  MULTIPLE SYSTEM ATROPHY; NEURODEGENERATIVE DISEASES;               PARKINSONIAN DISORDERS; STRIATONIGRAL DEGENERATION.

Keywords: neurodegenerative diseases, multiple system atrophy, cerebellar atrophy, cerebellar ataxias, parkinsonism, Parkinson's disease, orthostatic hypotension.