En la presente investigación se comunica el caso de un paciente que tras la escisión quirúrgica de una masa en región abdominal se diagnosticó una enfermedad de Castleman unicéntrica variante hialino vascular. La enfermedad de Castleman es benigna conocida, pero infrecuente y se define como un trastorno de linfoproliferación atípica que puede presentarse con o sin síntomas sistémicos. ⁹

El caso presentado destaca el diagnóstico de la enfermedad de Castleman unicéntrica variante hialino vascular, caracterizada por centros germinales anormales penetrados por vasos hialinizados y asociados con células dendríticas foliculares anormales. ^{4 )} En 1969 se describió la variante plasmo celular, rica en células plasmáticas y donde se observan centros germinales normales o agrandados asociados con la infiltración interfolicular de células plasmáticas. ^{6 )} La forma mixta comparte características de las dos anteriores. ⁵

El actual reporte se corresponde con un hombre de 53 años de edad, lo cual no coincide con la bibliografía consultada, al mencionar que esta variedad se observa con mayor frecuencia en pacientes jóvenes, con una edad media de presentación de 30-34 años y del sexo femenino. ¹⁰

Clásicamente los pacientes con esta enfermedad se presentan con una masa indolora, aunque en ocasiones se quejan de dolor torácico o abdominal. ^{( 8 )} En los casos con diagnóstico de enfermedad de Castleman multicéntrica predominan los síntomas sistémicos en hombres de mediana edad. ³

La causa de este trastorno no está bien definida y en su génesis se postula un incremento de la interleucina 6, que a su vez determina un repunte de los niveles del factor de crecimiento endotelial vascular, factor de crecimiento epidermal e interferón alfa. ⁵

Vílchez León M, et al, ^{10 )} hizo propuestas, asumió que la enfermedad autoinmune, las inmunodeficiencias, la inflamación crónica leve y la infección por el virus Epstein-Barr constituyen factores etiológicos para la enfermedad de Castleman unicéntrica, además planteó que factores predisponentes como la infección por el virus herpes humano tipo 8 y el virus de la inmunodeficiencia humana están estrechamente relacionados con la aparición de la enfermedad de Castleman multicéntrica. El paciente que se expone en este artículo no presentó los factores de riesgo relacionados.

Cabe mencionar la importancia de la biopsia en el diagnóstico certero de este trastorno para diferenciarlo de otras afecciones que cursan con adenopatías tales como, el lupus eritematoso sistémico, las neoplasias malignas hematológicas, la tuberculosis, la sarcoidosis, las metástasis y la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. ^{9 )}

Los médicos tratantes ante la presencia de una tumoración en la región abdominal, decidieron indicar una tomografía axial computarizada. Expertos en el tema coinciden al relevar la utilidad de estudios de imagen para apoyar el diagnóstico, tales como: radiografía de tórax, tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear. ^{( 10}

La tomografía posibilita la ubicación, extensión y número de ganglios linfáticos comprometidos que luego se visualizan con un realce de contraste de intensidad homogénea, pero se recomienda la resonancia magnética para aclarar la participación de cualquier tejido blando ^{2 )} y la tomografía por emisión de positrones que ofrece información del estado metabólico de los nódulos. ¹⁰

Se describen varias opciones para el tratamiento, previo análisis exhaustivo y de acuerdo con la resecabilidad de la lesión. En los pacientes donde el tumor es único y resecable, como el caso en mención, la escisión quirúrgica ha demostrado ser curativa, ^{2 )} y la radioterapia se reserva para las lesiones que comprometen estructuras vitales. ¹⁰

Cuando se afecta más de un nódulo la mejor opción es la linfadenectomía sistemática loco-regional, sin embargo, la resección parcial con o sin radioterapia muestra resultados excelentes en las lesiones irresecables. Otras alternativas propuestas son la utilización de agentes quimioterapéuticos como la ciclofosfamida, la doxorrubicina, la vincristina, la adriamicina y el etopósido, los cuales han sido efectivos en los pacientes que presentan contraindicación para la cirugía y/o radioterapia. ^{( 10}

Posterior a la intervención quirúrgica, el paciente presentó una evolución favorable y se mantiene asintomático.