2014-16-1-1

Presentación de caso

Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba

Comportamiento clínico y epidemiológico en el diagnóstico tardío de lepra

Clinical and epidemiological behavior in the late diagnosis of leprosy

Dr. Orlando F. Sánchez Machado1, Dra. Belkys Martínez Fando2, Idalmi Palacios Madrazo3, Dra. Ana María Lugo González4, Lic. Teresa Quintana García5.

Especialista de 1er grado en Higiene  y Epidemiología. Profesor Instructor. Centro Provincial de Higiene Epidemiología y Microbiología. Sancti Spíritus. Cuba.1  orlandosm@ssp.sld.cu
Especialista de 1er grado en Dermatología y Medicina General Integral. Máster en Ciencias en la Educación Superior. Profesor Asistente. Policlínico Docente Camilo Cienfuegos Municipio Yaguajay Provincia Sancti Spíritus. Cuba.2
Licenciada  Biología. Máster en Didáctica de la Biología. Profesor Auxiliar. Universidad de Ciencias Pedagógicas Capitán Silverio Blanco Núñez. Sancti Spíritus. Cuba.3
Especialista de 1er grado en Higiene y Epidemiología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Centro Provincial de Higiene Epidemiología y Microbiología. Sancti Spíritus. Cuba.4
Especialista de 1er grado en Higiene y Epidemiología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Universidad de Ciencias Médicas de Sancti Spíritus. Cuba.5

RESUMEN

Fundamento: la lepra es una enfermedad trasmisible de difícil diagnóstico que afecta fundamentalmente la piel y nervios periféricos,  no erradicada en el mundo. Anualmente la OMS reporta más de 150 países con casos, entre ellos los del continente americano. En Cuba la prevención y control de la misma constituye una línea de trabajo del Ministerio de Salud Pública. Presentación de casos: se exponen el comportamiento  clínico  y epidemiológico de tres casos de lepra mayores de 45 años, de ambos sexos, con signos,  síntomas y evidencias diagnósticas de laboratorio de dicha enfermedad. Conclusiones: los casos presentados tuvieron diagnóstico tardío de lepra con grado 2 de discapacidad, a todos una vez diagnosticados  se aplicó el tratamiento establecido,  con  evolución  satisfactoria.

DeCS: LEPRA/epidemiología; diagnóstico tardío.
Palabras clave: enfermedades trasmisibles, lepra, diagnóstico tardío, discapacidad.

SUMMARY

Background: leprosy is a communicable disease that is difficult to diagnose, it primarily affects the skin and peripheral nerves, which has not been eradicated worldwide. WHO reports annually more than 150 countries with cases, including the American continent. In Cuba the prevention and control of it is a line of work of the Provincial Department of Health. Case presentation: clinical and epidemiological behavior of three leprosy cases over 45 years, of both genders, signs, symptoms and diagnostic laboratory evidence of the disease are stated. Conclusions: the presented cases had late diagnosis of leprosy with grade 2 of disability, once diagnosed the established treatment was applied, with satisfactory clinical evolution.

MeSH: LEPROSY/epidemiology; delayed diagnosis.
Keywords: communicable diseases, leprosy, late diagnosis, disability.

INTRODUCCIÓN

El agente causal de la lepra es el Mycobacterium leprae, microorganismo intracelular obligado con afinidad  por las células de Schwann  y retículo endoletial. Es un bacilo gran negativo débil no esporulado acido alcohol resistente (BAAR), descubierto por Gerhard Armauer Hansen en 1873 en Bergen Noruega1-7; pero no es hasta siete años después que el alemán Albert Neisser logra teñir las mycobacterias,  nunca se ha podido cultivar1,5,7.

La lepra es  una compleja enfermedad bacteriana crónica transmisible que afecta la piel, los nervios periféricos,  la mucosa de las vías respiratorias superiores, los ojos, pabellón auricular y algunas otras estructuras del hombre, se presenta en  personas de cualquier edad y sexo, el periodo de incubación  es de cinco años como promedio3,5-7,  existen otros autores que  plantean que se  extiende hasta veinte años2,5,7 , la transmisión desaparece en la mayoría de los casos después de un día de tratamiento combinado  con poliquimioterapia  (PTQ). La susceptibilidad depende de la inmunidad de las personas frente al microorganismo, algunas personas tienen más resistencia que otras a la enfermedad1,3 .

Muchas veces los médicos no sospechan lepra cuando atienden a  personas con síntomas sugestivos de la enfermedad, por tanto no las remiten oportunamente a los especialistas en dermatología, por tal razón realiza tardíamente el diagnóstico y en consecuencia aparece algún grado de discapacidad3,7, con secuelas para la vida futura del paciente y el consiguiente riesgo de transmisión para personas  susceptibles de la comunidad.

En el mundo la prevalencia en el año 1992 fue entre 10 a 12 millones de casos2,5,6 y para el año 2007 era de 224717 3,  en el año 2012 se notificaron 36178 casos correspondientes a las Américas, de ellos 36178 casos 2420 (6,2 %) tenían discapacidad grado 2, a Cuba correspondieron 2584. y 14 tenían discapacidad grado 2 (5,4 %) 4.

Hasta el primer trimestre del año 2013 se reportaron 189018  casos nuevos a la OMS por 115 países, de los cuales 339264  fueron de las Amérícas y de ellos 188  de Cuba  y 3 de la provincia de  Sancti Spiritus, de los 188 casos 35 fueron diagnósticos tardíos de ellos 10 se notificaron con grado 2 de discapacidad (11 %), y  de estos  2 (5,7 %) pertenecen a Sancti Spiritus.

La lepra se presenta con diferentes manifestaciones clínicas en dependencia de la capacidad de la respuesta inmunitaria mediada por células, o la aparición de reacciones inmunológicas desfavorables, ya sea por inmunidad celular o por inmunocomplejos que se observan en la mayoría de sus formas clínicas, y pueden llevar al paciente a deformidades y discapacidades8,9. Es paradójicamente una dolencia escasamente contagiosa y totalmente curable cuando se diagnostica oportunamente8.  

El hombre es el único reservorio de importancia comprobada, su transmisión es por contacto personal íntimo y prolongado, en ella vía respiratorias superiores juegan un papel importante. La búsqueda de la fuente de infección y de posibles casos secundarios  es primordial para la detección temprana y con ello evitar la aparición discapacidad, aquí es donde juega un importante papel el médico y la enfermera de la familia quienes conocen la población  de su área de atención10.

La lepra no constituye un problema de salud en el país, ni en la provincia de Sancti Spíritus, se  considera endémica y  existe una morbilidad oculta, que mantiene la transmisión de forma silente entre las personas susceptibles de la  población, sobre todo aquellos sin inmunocompetencia de grado variable   contra  la misma. A partir de lo anteriormente expresado se decidió  presentar estos tres casos  pertenecientes a la misma área de atención de salud,  atendidos por diferentes especialidades sin que  se sospechara la enfermedad, a pesar de que mostraban síntomas y signos sugestivos de la misma, con el consiguiente  diagnóstico tardío, discapacidad grado 2  y secuelas permanentes.

PRESENTACIÓN DE CASO

Se presentan tres casos, teniendo en cuenta el consentimiento de los pacientes.

Caso 1. Paciente  femenina de 94 años de edad de la raza blanca, con antecedentes de trastornos psiquiátricos y que a pesar de su edad deambula sin dificultad por la ciudad.

En el examen físico  se observan lesiones en piel, trastornos de la sensibilidad y prurito, que motivaron  solicitud de atención médica en el consultorio médico al que pertenecían, indicándose   tratamiento sintomático y dermatológico en varias ocasiones, sin que se solucionase el motivo de consulta, por tal razón fueron remitos al  dermatólogo.

Examen dermatológico y neurológico: trastornos de la sensibilidad con anestesia en lesiones de la espalda y pérdida de la falange distal del dedo índice de la mano derecha, que constituyen secuelas de discapacidad grado 2, producto del diagnóstico tardío.

Apreciar  imágenes: Fig.1,2,3   

Fig.1    Mutilación de falange distal dedo medio.

Fig. 2   Mutilación de dedos  mano derecha.

Fig. 3  Lesiones de piel en la espalda

Resultado de baciloscopia: AI- Cod 0, AD-Cod 0, CI- Cod 1, CD- Cod 0

La biopsia de la lesión de la mano  fue positiva sugestiva de Lepromatosa (LL) multibacilar (MB).

Con grado 2 de incapacidad, producto del diagnóstico  tardío. (Fig. 1, 2, 3)

Tratamiento con poliquimioterapia (PQT).

Control de foco: contactos primer orden 3, de segundo orden 3 y extra domiciliarios  72.

Quimioprofiláxis a contactos intra y extradomiciliarios.

La evolución resultó favorable, desde los primeros meses de tratamiento con PQT desaparecieron las lesiones de piel y la perdida de la sensibilidad y mejoró la movilidad del dedo índice de la mano derecha que se encontraba severamente afectado.

Caso 2. Paciente de 49 años de edad raza blanca y sexo masculino. Manifiesta que desde hace aproximadamente 2 años viene presentando entumecimiento en los dedos de las manos izquierda, por lo que  acude al servicio de ortopedia, donde es  seguido para tratamiento quirúrgico por retracción de los tendones de ambas manos, el paciente se despreocupa y tarda varias meses más en volver a la consulta atribuyendo las lesiones en la piel a picaduras de insectos. En octubre regresa a consulta de medicina interna y donde se decide remitirlo al servicio de dermatología para su valoración.

Examen físico: lesiones eritemato infiltradas de varios milímetros de diámetro en tronco  fundamentalmente en espalda, además lesiones nodulares localizadas en miembros superiores, lóbulos de la oreja, caída de la cola de la ceja, caída de las pestañas del parpado inferior, panadizo analgésico de Marvan  en el dedo del trauma que es anestésico, además  de la reabsorción ósea, mano en garra y mal perforante plantar de pie derecho. Fig. 4, 5,6.

Fig.4: Lesiones eritemato infiltradas en espalda

Fig. 5: Manos en garra

Fig. 6: Mal perforante plantar

Ante este alarmante cuadro clínico se decide realizar RX de ambas manos e indicar de inmediato estudio histopatológico.

Se realiza baciloscopia con resultados: AI- Cod-1, AD-Cod -1, CI- Cod – 4, CD- Cod -4, NI- Cod- 1, ND- Cod- 1. Lesión: Cod – 4. Presencia de Globis.

En la biopsia realizada se concluye como Lepra lepromatosa, es valorado en colectivo el diagnóstico de Lepra lepromatosa multibacilar (MB) y se decide poner tratamiento con PQT de inmediato como un paciente multibacilar, con discapacidad grado 2.

En la historia epidemiológica se asocia el riesgo de transmisión familiar en dicho caso, pues un primo hermano y un tío fueron diagnosticado con  Hansen lepromatoso hace más de 8 años. Se realiza control de foco y se da  quimioprofilaxis como establece el programa.

Su evolución es satisfactoria hasta el momento, con  desaparición de las lesiones en piel y los nódulos de miembros superiores y la oreja, así como la rigidez de los dedos después de la fisioterapia aplicada para estos casos desde el tercer mes de tratamiento, sin embargo mantiene secuelas propias de la mano en garra.

Caso 3. Paciente de 49 años de edad con antecedentes de salud que desde hace aproximadamente dos años viene presentando lesiones en piel de aspecto macular infiltrada y nódulos pequeños rojizos  bilaterales y simétricos localizados en tronco, codos, zona de extensión de los brazos y dorsal de las manos, acude a consulta con especialista en dermatología el 16-10-2012 diagnosticándosele un cuadro alérgico, se indican complementarios con los siguientes resultados: conteo global de eosinofilos: 0,4x10 mmol/l,  h. fecales seriadas I y II: se observan quistes de giardias (1-2 X C).

Se le indica tratamiento con antialérgicos, antiparasitarios, esteroides, antibióticos. El paciente no resuelve y la familia decide llevarlo con especialista en gastroenterología el 11-4-2013 que le diagnostica y trata como una giardiasis indicando: endoscopia, medidas generales de higiene alimentaria y diloxanida cada 8 horas por 10 días. Se  realiza la endoscopia el 22-4-2013  que concluye: las  vías digestivas de aspecto normal sin parasitismo intestinal.

Al paciente se le intensifica el cuadro clínico en número y extensión de las lesiones tomando miembros inferiores (rodillas) y región glútea acude nuevamente a especialista de dermatología indicando tratamiento con metronidazol y loratadina y es visto nuevamente por gastroenterología que emite un resumen de historia clínica planteando no existir criterios clínicos epidemiológicos y de laboratorio de enfermedades digestivas, ni parasitismo  intestinal.

El 05-11-2013 acude a consulta dermatológica con lesiones nodulares pequeñas (lepromas) numerosas y generalizadas que respetan palmas de las manos, plantas de los pies y cuero cabelludo sin otras manifestaciones sistémicas, neuríticas ni mucosas y sin secuelas neurológicas ni óseas, por todo lo anterior se ingresó para un mejor estudio del caso.

Antecedentes patológicos personales: prima fue diagnosticada con Lepra lepromatosa (LL) y 3 conocidos también con Lepra lepromatosa (LL)  diagnosticados y tratados hace 20 años.

Examen físico: lesiones eritematoinfiltradas pequeñas y escasas en tronco.

  • Nódulos pequeños (lepromas) violáceos, de superficie lisa y brillante, bilaterales y simétricos numerosos localizados por todo el cuerpo afectando con mayor intensidad cara, pabellón auricular, tronco y espalda, (Fig.7) región glútea, miembros superiores, codos, superficie de extensión de los brazos  y dorsal de las manos, miembros inferiores: rodillas que respetan cuero cabelludo, flexuras, palmas de las manos y plantas de los pies.

Fig.7: Nódulos y lepromas violáceos, de superficie lisa y brillante

  • Lóbulos de la orejas inflamadas y con nódulos
  • No presenta manifestaciones clínicas del síndrome neurítico: neuritis hipertrófica, trastornos sensitivos, motores, vasomotores, tróficos,  ni alopecia del tercio externo de la cejas.
  • No presenta manifestaciones clínicas del  síndrome mucosa: afectaciones de la mucosa nasal, faríngea ni bucofaríngea, ni presenta manifestaciones clínicas del  síndrome sistémico: síntomas generales, trastornos oculares, bazo, hígado, ganglios linfáticos, endocrinos.
  •  No secuelas neurológicas ni óseas.

Baciloscopia: AI- Cod-2,  AD-Cod-2, CI- Cod- 4,  CD- Cod-4, NI- Cod- 5, ND- Cod- 3, Lesión Cod- 5. Presencia de Globis.

Biopsia: sugestiva de Lepra lepromatosa.     

Modo de detección: espontánea

Fuente de infección: contactos extradomiciliarios ya expuestos

Resumen sindrómico: síndrome dermatológico.

Diagnóstico nosológica: Hansen–HL- (Lepra lepromatosa) teniendo en cuenta los criterios clínicos, epidemiológicos, bacteriológicos e histopatológicos.

Poner tratamiento multibacilar con PQT por un año de inmediato y cumplir el programa de control de  Hansen (Lepra)  como está establecido. 

La evolución es favorable después del segundo mes de tratamiento desaparecen prácticamente todas las lesiones de la piel y los lepromas del tronco y lóbulo  de oreja así como su estado general y psicológico.

DISCUSIÓN

Existe coincidencia en lo encontrado en este trabajo y lo que  plantea la bibliografía revisada4,7,9  con relación al diagnóstico tardío de lepra y la aparición de discapacidades y secuelas potencial o realmente invalidantes para la vida del paciente; no se detectó antecedentes de primer grado de consanguinidad  en la transmisión, los antecedentes patológicos familiares  aparecen en otra línea de consanguinidad  en uno de los casos, elemento de significación epidemiológica en el estudio realizado.

En los casos presentados los pacientes transitaron por diferentes especialidades y no se  realizó el diagnóstico oportuno, se pudo apreciar la mutilación de la falange distal del dedo índice de la mano derecha y las lesiones en piel infiltradas, (fig.1, 2,3),  mano en garra y mal perforante plantar (fig.4,5,6) y muestra nódulos y lepromas violáceos de superficie lisa y brillosa (fig. 7).

En  las baciloscopias y biopsias se observa la presencia de bacilos leprógenos móviles viables, lo cual aumenta el riesgo de transmisión a personas susceptibles, sobre todo con sistema inmunológico comprometido, quienes son más vulnerables ante la enfermedad.

Con relación a los resultados desde el punto de vista epidemiológico, las cifras encontradas en este trabajo (5,7 %) de diagnóstico tardío y discapacidad son similares a las reportadas en la región de Las Américas (6,2 %) y en Cuba (6,4 %) en el año 2012.

CONCLUSIONES

Las manifestaciones de discapacidad  descritas constituyen secuelas, tras el diagnóstico tardío de lepra por parte de los médicos de asistencia en la atención primaria de salud y de otras especialidades por las  transitaron los pacientes. Se  aplicó el tratamiento recomendado por la OMS, acorde con su clasificación de la lepra. Se realizaron acciones de superación para la actualización de los distintos especialistas acerca de las manifestaciones clínicas y epidemiológicas de la enfermedad, así como de la importancia del diagnóstico temprano de la enfermedad.

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Recibido: 07/02/2014
Aprobado: 07/03/2014




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