Presentación de caso
Sarcoma de Kaposi ocular. Presentación de un caso.
Ocular Kaposi´s sarcoma. Case presentation.
Dr. Axel López Valdés1, Dra. Vivian María Couce Herrera2, Dr. Erians Valdés Pérez3, Dra. Roxana María Almanza Alarcón4, Lic. Edelby Escobar Carmona5
- Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Máster Urgencias Médicas. Hospital Provincial General Docente Antonio Luaces Iraola. Ciego de ávila. Cuba. axelop@infomed.sld.cu
- Especialista de 1er grado en Pediatría. Máster en Infectología. Profesor Asistente. Hospital Provincial General Docente Antonio Luaces Iraola. Ciego de ávila. Cuba.
- Especialista de 1er grado en Medicina General Integral y Oftalmología. Hospital Provincial General Docente Antonio Luaces Iraola. Ciego de ávila. Cuba.
- Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Hospital Provincial General Docente Antonio Luaces Iraola. Ciego de ávila. Cuba.
- Licenciado en Bioquímica. Máster en Bioética, Enfermedades Infecciosas y Educación Médica. Especialista Laboratorio de Citometría de Flujo. Profesor Auxiliar. Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba.
RESUMEN
Fundamento: el sarcoma de Kaposi es una enfermedad tumoral descrita por primera vez por el médico húngaro Morita Kaposi en 1872 y puede presentarse con marcada frecuencia en pacientes seropositivos como enfermedad marcadora de sida. Presentación de caso: se presenta el caso de sarcoma de Kaposi ocular en un paciente con sida con mala adherencia, factores socioeconómicos y enfermedades oportunistas. Conclusiones: el paciente evolucionó de manera desfavorable hasta su lamentable deceso. El conocimiento y tratamiento del sarcoma de Kaposi ocular como manifestación clínica, puede permitir adoptar una conducta adecuada previa valoración integral del paciente.
DeCS: INFECCIONES POR VIH /complicaciones, ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME /complicaciones, SARCOMA DE KAPOSI, NEOPLASIAS DE LOS PÁRPADOS, NEOPLASIAS DEL OJO.
Palabras clave: vih, sida, sarcoma de Kaposi.
ABSTRACT
Background: Kaposi´s sarcoma is a tumoral disease described for the first time by the Hungarian physician Morita Kaposi in 1872 and it may be very frequent in seropositive AIDS patients. A case presentation: a case with ocular Kaposi´s sarcoma in an AIDS patient with bad adherence, social-economical factors and opportunistic diseases is presented. Conclusions: the patient had a severe evolution until his death. The knowledge and treatment of ocular Kaposi´s sarcoma as a clinical manifestation may adopt a proper conduct before a previous comprehensive evaluation of the patient.
MeSH: HIV INFECTIONS/complications, SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA/complications, SARCOMA, KAPOSI, EYELID NEOPLASMS, NEOPLASIAS DEL OJO.
Keywords: HIV, AIDS, Kaposi´s sarcoma.
INTRODUCCIÓN
En 1872 el médico húngaro Morita Kaposi describió por primera vez esta enfermedad, como un sarcoma múltiple idiopático, caracterizado por nódulos violáceos y edema linfático, asociado a la obstrucción linfática1.
Se desconoce la causa; se han postulado hipótesis que lo consideran de origen genético, neoplásico, infeccioso y por hiperplasia retículo endotelial. En 1994, se identificaron fragmentos de ADN de un herpes virus desconocido, que denominó herpes virus B o virus del sarcoma de Kaposi (SK), el cual identificó en el 95 % de los pacientes de esta neoplasia. Se postulan otros virus como Citomegalovirus (CMV), virus del Epstein Baar (VEB), virus de la Varicela Zoster (VVZ), virus del papiloma humano (PVH), sin embargo no puede establecerse el rol de ninguno de ellos en la patogenia del sarcoma de Kaposi (SK)2. Aparece, sobretodo, en el sexo masculino y edades entre 50 y 60 años3.
Los individuos con virus de inmunodeficiencia humana (VIH) /sida, los homosexuales o bisexuales son los grupos de más alta incidencia del SK. El sarcoma de Kaposi y el linfoma no Hodgkin representan respectivamente las formas de neoplasia más frecuente en los pacientes VIH/sida. El diagnóstico del sarcoma de Kaposi se sustenta en la clínica y es confirmado a través de la histopatología. El tratamiento con radioterapia superficial constituye la principal arma que dispone el médico en la terapéutica actual. El pronóstico de los pacientes diagnosticados con SK sigue siendo reservado y la mayoría fallece dentro de los primeros 6 meses de tratamiento1.
La clasificación clínica de la enfermedad es la siguiente:
- Estadio I: afectación cutánea.
- Estadio II: afectación cutánea agresiva, puede afectar a los ganglios regionales correspondientes.
- Estadio III: afectación cutánea generalizada y de ganglios linfáticos.
- Estadio IV: afectación visceral1,3.
El pronóstico guarda relación con el estadio, no se conoce tratamiento, aunque se han observado remisiones completas y parciales1.
El sarcoma de Kaposi es una enfermedad rara, que cuando aparece en áreas endémicas, se comporta con una evolución más favorable3. La manifestación clínica infrecuente motivó a presentar el caso.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente de 66 años de edad, blanco, masculino, procedente del municipio de Ciego de ávila, con antecedentes de haber sido diagnosticado como seropositivo al VIH en agosto del año 2003, en el mes de noviembre del mismo año se diagnostica como caso sida por presentar cifras bajas en el conteo de los linfocitos T CD4+ y cifras elevadas de la carga viral, se le indica iniciar tratamiento antirretroviral con lamivudina, estavudina y nevirapina. En el año 2004 se le diagnostica un tumor maligno del colon, por lo que es intervenido quirúrgicamente y finalmente realizada una colostomía. El paciente presentaba factores socioeconómicos muy desfavorables, alcoholismo y la inadecuada alimentación lo que genera reiteradas visitas en su hogar por el médico, trabajadores sociales y psicólogo con el objetivo de proporcionarle confianza y apoyo ya que esta situación había devenido en abandono de la terapia y la consiguiente mala adherencia. No obstante se mantiene sin asistir a consultas médicas y sin realizarse los exámenes con la periodicidad requerida, por todos estos motivos sus cifras de linfocitos T CD4+ se mantienen bajas y la carga viral elevada (Tabla 1), teniendo que ser ingresado en varias ocasiones en el servicio de Infectología del Hospital General Universitario Antonio Luaces Iraola y en algunos casos remitido al Instituto de Medicina Tropical en La Habana por Citomegalovirus.
Tabla 1. Valores históricos del conteo absoluto de linfocitos T CD4+, % CD4 y carga viral.
Fecha |
Conteos absolutos de linfocitos T CD4+ (células/µL) |
CD4 % |
Carga viral (copias/mL) |
Septiembre/2003 |
296 |
19 % |
270 000 |
Octubre/2003 |
115 |
20 % |
No realizado |
Febrero/2004 |
736 |
33 % |
No realizado |
Junio/2004 |
435 |
28 % |
No realizado |
Enero/2005 |
633 |
33 % |
No realizado |
Abril/2007 |
262 |
18 % |
No realizado |
Abril/2008 |
82 |
10 % |
No realizado |
Diciembre/2009 |
152 |
8,9 % |
No realizado |
Abril/2011 |
40 |
3, 8 % |
No realizado |
Noviembre/2011 |
18 |
4,6 % |
403 000 |
Fuente: departamento de estadística del Centro Provincial de Higiene y Epidemiología. Ciego de ávila.
En el mes de noviembre del 2011 ingresa con un síndrome general asociado a infección respiratoria alta por Citomegalovirus en el servicio de infectología del Hospital Provincial General Docente Antonio Luaces Iraola de Ciego de ávila con un cuadro añadido que sugería sarcoma de Kaposi ocular, no confirmado por histopatología pues presentaba marcado desgaste físico que contraindicaba la cirugía para excéresis y toma de muestra histológica por lo que no comenzó tratamiento con radioterapia superficial y el diagnostico se basó en una evaluación clínica oncológica.
Este paciente se encontraba dentro de los grupos de riesgo más afectados al ser caso sida y homosexual. Al examen físico se constata la presencia de una tumoración localizada en la mucosa ocular izquierda a nivel del párpado inferior de color rojo no doloroso ni pruriginoso, sugestivo de sarcoma de Kaposi. Es valorado por oftalmología corroborándose el diagnóstico desde el punto de vista clínico, no pudiendo realizarse excéresis y toma de muestra para biopsia de la lesión por el estado del paciente (Figura 1 ).
Figura 1. Sarcoma de Kaposi ocular. Servicio de Oftalmología. Hospital Provincia General Docente Antonio Luaces Iraola, Ciego de ávila .
Ingresa nuevamente en el mes de diciembre con marcado deterioro del estado general y la coexistencia de infección respiratoria alta, específicamente por Neumocystis Jerovenci, los familiares piden el alta del paciente y lo regresan a su hogar donde fallece el mes de enero de 2012.
DISCUSIÓN
El sarcoma de Kaposi se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas y menos frecuente de las mucosas, de color moradas, rosas o rojas que pueden formar una placa azulada o violácea, estas lesiones son asintomáticas (no dolorosas ni pruriginosas)1.
Las localizaciones que se describen con más frecuencia en la literatura revisada son en la piel de la cara y en miembros inferiores y mucosas de la cavidad oral y genital, la afectación visceral es poco frecuente, pero siempre tenerla presente en pacientes con sida3.
En estos pacientes las mayores complicaciones están dadas por linfedema especialmente de cara, miembros inferiores, genitales y viscerales (aparato gastrointestinal y pulmón) las lesiones digestivas pueden sangrar, incluso intensamente1,3.
El sarcoma de Kaposi de localización en piel y mucosas se diagnostica clínicamente y se confirma con la biopsia de las lesiones1,3.
En cuanto al tratamiento podemos decir que esta enfermedad en pacientes con sida responde de modo importante al tratamiento con antirretrovirales, esto es probablemente por el resultado de una mejora en el recuento de linfocitos T CD4+ y el descenso de la viremia, también se piensa que algunos medicamentos antirretrovirales como los inhibidores de las proteasas, pueden bloquear la angiogenia. En pacientes con cuadros inactivos y recuentos de linfocitos T CD4+ por encima de 150 y carga viral por debajo de 500 copias/mL pueden ser tratados con interferón alfa-2b recombinante (heberón) por vía endovenosa. También se ha utilizado la gonadotropina coriónica humana4,5.
Como se observó el paciente presentó una forma de localización muy poco frecuente y hasta el momento, no vista en los servicios de infectología de la provincia. No se le pudo realizar la biopsia de la lesión por la extensión de la misma y el complicado estado en que se encontraba el paciente, tampoco le permitió ser tributario de tratamiento. Lamentablemente se trató de un paciente con múltiples factores de no adherencia al tratamiento antirretroviral que lo llevó de una forma u otra a su desenlace final. Según estudios se establece que las TARV impiden la aparición de nuevos casos de SK, pero que su efecto sobre un SK ya establecido es limitado6-8.
Los antirretrovirales disminuyen la incidencia de sarcoma de Kaposi y no obstante, si este aparece durante el uso de los mismos, implica una menor agresividad del tumor9,10. A pesar de la terapia con drogas antirretrovirales y quimioterapia él pronóstico de los pacientes, sigue siendo pobre y la mayoría fallece dentro de los primeros 6 meses de haber iniciado tratamiento11,12.
El uso de radioterapia superficial ha permitido mantener a los pacientes en condiciones estables de la enfermedad, evolucionando favorablemente, aunque el pronóstico sigue siendo reservado dado la malignidad de estos tumores.
CONCLUSIONES
La mala adherencia a TARV, factores socioeconómicos y la aparición de enfermedades oportunistas conllevaron al deterioro físico del paciente hasta su lamentable deceso. El conocimiento y tratamiento del sarcoma de Kaposi ocular como manifestación clínica, puede permitir adoptar una conducta adecuada previa valoración integral del paciente.
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