2012-14-2-1

Presentación de caso

Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba

Duplicación del apéndice cecal. Presentación de caso.

Duplication of the cecal appendix. Case presentation.

Dr. Arley Armando Guelmes Domínguez1, Dr. Liván Quintero Tavío2, Dr. Leonel Albiza Sotomayor3, Dr. Rodin Bandomo Rodríguez4, Dr. Sergio Miguel Salinas Cabrera5

Especialista de 1er grado en Cirugía General. Profesor Asistente. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba 1 arley@hpss.ssp.sld.cu
Especialista de 2do grado en Cirugía General y Coloproctología. Profesor Auxiliar. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spí­ritus. Cuba 2
Residente de 2do año en Cirugía General. Profesor Instructor. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba 3
Residente de 3er año en Cirugía General. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spí­ritus. Cuba 4
Residente de 3er año en Cirugía Pediátrica. Profesor Instructor. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spí­ritus. Cuba 5

RESUMEN

Fundamento: el caso es novedoso pues esta rara anomalía ha sido descrita en menos de 100 casos en el mundo, y este es el primer caso reportado en Sancti Spíritus, además lo infrecuente de encontrar los dos apéndices inflamados simultáneamente. Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 52 años de edad con antecedentes de haberse operado hace veinte años de úlcera perforada que tenía dolor abdominal de tres días de evolución, acompañado de vómitos y fiebre, es intervenido quirúrgicamente con el diagnóstico de apendicitis aguda, encontrándosele otro apéndice cecal durante el acto quirúrgico. Conclusiones: el paciente evolucionó favorablemente y sin complicaciones postoperatorias, se egresó a los siete días después de terminado el tratamiento antibiótico de la sala de cirugía.

DeCS: APÉNDICE/cirugía, APÉNDICE /anomalías, APENDICITIS /genética, APENDICITIS /cirugÍa, APENDICITIS /quimioterapia
Palabras clave: malformación congénita apendicular, duplicación apendicular, apendicitis aguda, apendicectomía

SUMMARY

Background: the case is new because this rare anomaly has been depicted in less than 100 cases worldwide, this is the first case reported in Sancti Spiritus city and the most infrequent thing is that both appendixes are swollen simultaneously. Case presentation: a 52 year old male patient who was operated on a perforated ulcer 20 years ago, he had had abdominal pain for three days accompanied by vomits and fever, he was surgically intervened with the diagnosis of acute appendicitis and during the surgical forthwith another cecal appendix was found. Conclusions: the patient evolved favorably, with no post operative complications. He was discharged after seven days of having completed the antibiotic treatment in the surgical ward.

MeSH: APPENDIX/surgery, APPENDIX/abnormalities APPENDICITIS/genetics, APPENDICITIS /surgery, APPENDICITIS /drug therapy
Key words: congenital appendicular malformation, appendicular duplication, acute appendicitis, appendectomy

INTRODUCCIÓN

La apendicitis aguda puede ocurrir a cualquier edad, aunque se presenta con mayor frecuencia en las personas entre 20 y 30 años, siendo la causa más frecuente de dolor abdominal y cirugía abdominal de urgencia en muchos países, incluido Cuba1.

La duplicación del tracto digestivo es poco común, pero la del apéndice vermiforme es aún más rara. El apéndice cecal es un órgano muy estudiado, debido a la gran frecuencia con que se producen inflamaciones agudas en él, sin embargo existen varios procesos, que no por su menor frecuencia, dejan de tener importancia clínica y médico-legal, tal es el caso de las malformaciones congénitas apendiculares, en las que las anomalías en la posición son más comunes, pero la duplicación se presenta de forma rara 2, 3.

El apéndice doble es observado comúnmente en adultos y de forma asintomática, y es un hallazgo incidental en el curso de una laparotomía por otras causas ajenas a enfermedades del ciego y apéndice, o en el transcurso de estudios contrastados 3.

A pesar de la alta frecuencia de la apendicectomía, solo se han comunicado 60 u 80 casos de duplicación apendicular en la literatura mundial desde su descripción original en 1903 por Collins donde en su estudio de 50 000 piezas examinadas, solo encontró dos apéndices duplicados, lo que representa una incidencia de 0,004 %. En Cuba se encontró el reporte de un caso por el Dr. Taquechel Barreto. Otras alteraciones congénitas apendiculares publicadas son: la agenesia, anomalías en la posición del apéndice, apéndice en herradura, y la triplicación apendicular, entre otras 2, 3.

Este caso es novedoso pues esta rara anomalía ha sido descrita en menos de 100 casos en el mundo, y este es el primer caso reportado en Sancti Spíritus, además lo infrecuente de encontrar los dos apéndices inflamados simultáneamente.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino de 52 años con antecedentes de haberse operado hace veinte años de ulcera duodenal perforada. Comenzó hacía dos días con dolor en región epigástrica interpretándose en su área de salud como una indigestión aguda. Al tercer día el dolor abdominal persistía, haciéndose más intenso y ahora localizándose en fosa ilíaca derecha, acompañado de vómitos y fiebre de 38,2˚C, siendo remitido al servicio de cirugía del Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus (HGUCC. SS) con el diagnóstico presuntivo de apendicitis aguda. Al examen físico se constató dolor abdominal en fosa iliaca derecha, con signos de irritación peritoneal. Los exámenes complementarios aportaron una leucocitosis a predominio de segmentados.

El paciente se intervino quirúrgicamente con el diagnóstico de apendicitis aguda, se realizó una incisión paramedia derecha, durante el acto quirúrgico se le encontraron dos apéndices cecales, uno de implantación habitual, perforado y el otro localizado a 2,5 cm del primero cerca de la válvula ileocecal, en estado gangrenado (Figuras 1 y 2).

Luego de extirpados, se realizó lavado de la cavidad abdominal con solución salina y se dejó drenaje en fondo del saco de Douglas, se cerró la herida quirúrgica por planos hasta la piel; posteriormente fue trasladado hacia la sala de terapia intermedia. El paciente evolucionó favorablemente y sin complicaciones postoperatorias, se egresó a los siete días después de terminado el tratamiento antibiótico de la sala de cirugía.

La biopsia número 10036 realizada a la segunda pieza extraída informó que se correspondía con apendicitis aguda supurada necrotizante con periapendicitis. La muestra de la pieza número uno informó: apendicitis aguda gangrenosa perforada con periapendicitis; lo que confirmó el diagnóstico transoperatorio de duplicación apendicular.

Figura 1. Apéndice doble. Quirófano. HGUCC. SS

Figura 2. Apéndices extraídos en el acto quirúrgico. Quirófano. HGUCC. SS

DISCUSIÓN

La tasa de apendicectomía es aproximadamente 12 % en hombres y 25 % en mujeres, en la población general las apendicectomías por una apendicitis aguda ocurren en 10 de cada 10.000 pacientes cada año y las tasas de mortalidad son menores de 1 por 100.000 pacientes desde el año 1970 4.

A pesar de esta alta frecuencia, solo se han comunicado 60 u 80 casos de duplicación apendicular en la literatura mundial; esta puede ocurrir a todo lo largo del tubo digestivo, siendo una entidad congénita rara (1/25 000 pacientes) 3.

La patogenia de estas lesiones no ha sido adecuadamente identificada, una de las teorías más ampliamente aceptada, es que se trata de una anomalía del desarrollo del intestino embrionario que resulta en la formación de un divertículo, quiste o gemelización de un segmento de intestino. Cave plantea que embriológica y morfológicamente existen razones para que el ser humano pudiera presentar dos apéndices; uno transitorio, se desarrolla en el vértice del ciego al comienzo de la quinta semana de gestación y se atrofia hacia la séptima semana, hasta desaparecer completamente. El apéndice vermiforme normal se diferencia más tarde, sugiere que la presencia del apéndice transitorio sería un vestigio de una ancestral duplicidad cecal de los mamíferos. Factores ambientales como el trauma o la hipoxia durante el desarrollo fetal temprano, juegan también un papel importante 2.

Las variantes anatómicas de las malformaciones apendiculares son: A) La ausencia congénita primaria, en la cual no existe ningún tipo de desarrollo apendicular; B) La atrofia congénita o ausencia secundaria, en la cual existe un pequeño y delgado desarrollo apendicular de tan sólo algunos milímetros; C) La duplicación apendicular, que es la más frecuente de todas las variantes y D) La triple presentación apendicular, la que es extremadamente rara 2, 3.

La duplicidad apendicular es observada más comúnmente en adultos y cursa de forma asintomática principalmente o puede causar obstrucción del intestino delgado, en ocasiones simula un adenocarcinoma de colon, y se asocia, además, a otras anomalías del aparato genitourinario 5.

Según la implantación de los dos apéndices se clasifican en 2,3:

  • Tipo A: los 2 apéndices provienen de una base común (duplicación parcial), y no se asocia a otras anomalías congénitas.
  • Tipo B: que a su vez tiene 4 subtipos e involucra un apéndice en la posición normal y un segundo apéndice en otro sitio. En la tipo B1 el segundo apéndice está localizado en el ciego, justamente por encima de la válvula ileocecal; en el tipo B2 el segundo apéndice está ubicado en una de las tenias del ciego; en la B3 está situado a lo largo de las tenias de la flexura hepática del colon; y el tipo B4 está a lo largo de la flexura esplénica.
  • Tipo C: duplicación de ciego, cada uno con su apéndice cecal.
  • Tipo D: apéndice en herradura.

El diagnóstico diferencial se haría entre un divertículo cecal verdadero y un apéndice sano, pero dos hechos ayudarían en su diferenciación: la ubicación y las características histológicas del divertículo, ya que este suele ubicarse generalmente en el ángulo interno, por debajo de la válvula íleo cecal y en su estudio histológico carece del característico tejido linfoide apendicular 5.

Cada año egresan nuevos médicos y especialistas de cirugía por lo cual el recordar las variantes anatómicas del apéndice vermiforme estará siempre vigente, siendo necesario conocer las explicaciones embriológicas que hacen posible la presencia de ellas y específicamente las relacionadas con la duplicación apendicular y su clasificación actual. El conocimiento de lo anterior y la sospecha de la posibilidad de esta variante permitirá ser más minucioso en el examen de la región cecal, siendo especialmente difícil el hallazgo en los apéndices tipo B con la ubicación de uno de ellos en posición retroperitoneal. El problema existirá cuando por la omisión de una exploración adecuada o por la imposibilidad de encontrar un apéndice supernumerario retrocecal se deje in situun segundo apéndice olvidado, sano o inflamado que pudiera dar problemas en un post operatorio inmediato o alejado. Especialmente difícil resultará a futuro, el hecho, si dicho paciente con clínica sugerente de apendicitis aguda deba ser examinado por un segundo médico, que teniendo el antecedente de una apendicectomía y constatando la cicatriz operatoria en fosa iliaca, deba decidir la conducta a seguir 2,6.

Se requiere un conocimiento de este infrecuente cuadro quirúrgico para un reconocimiento oportuno, ya que un error puede significar graves consecuencias clínicas para el paciente y médico legales para el cirujano. Cabe en el reporte comentar lo poco común de estas raras anomalías apendiculares por lo que se considera poco probable que un cirujano pueda encontrase con una de estas a lo largo de su carrera quirúrgica2,3,6.

CONCLUSIONES

El paciente evolucionó favorablemente y sin complicaciones postoperatorias, se egresó a los siete días después de terminado el tratamiento antibiótico en la sala de cirugía.

El caso presentado se puede catalogar como una curiosidad en la práctica médica ya que la duplicidad apendicular es una enfermedad rara. Es un diagnóstico desafiante y un reto para todo cirujano por las graves consecuencias clínicas para el paciente e implicaciones médico legales para el cirujano; por lo que se requiere para un reconocimiento oportuno informarse sobre este infrecuente cuadro quirúrgico.

BIBLIOGRAFÍA

  1. García Gutiérrez A. Cirugía. T3. ECIMED. La Habana 2006.
  2. Manuel Glez I, Rodrigo Prado A, Francisco Vera O. Duplicación del Apéndice vermiforme. Rev Chilena de Cirugía. 2011 jun; 63(3):313-6.
  3. Taquechel Barreto F, Cruz Alonso JR, Pérez Blanco D, Sisely Reyes D. Duplicación Apendicular. Rev Cub Cirugía. 2011 jul-sept 50(3). C Habana.
  4. Sabiston DC. Textbook of Surgery. 18th ed. W.B Saunders Company. Philadelphia; 2007.
  5. López-Deogracias M. Duplicación apendicular con presencia de adenocarcinoma. Cir Esp. 2008;83(6):333-5.
  6. Travis JR, Weppner JL, Paugh JC 2nd:Duplex vermiform appendix: case report of a ruptured second appendix. J Pediatr Surg. 2008; 43:1726-8.




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